Morbus Wilson

Die Wilson-Krankheit oder der Morbus Wilson (weitere Synonyme: Wilsonsche Krankheit, Pseudosklerose Westphal, Westphal-Strümpellsche Pseudosklerose und hepatolentikuläre Degeneration (lateinisch Degeneratio hepatolenticularis)) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der durch eine oder mehrere Genmutationen der Kupferstoffwechsel in der Leber gestört ist. In ihrer Folge kommt es bei dieser Kupferspeicherkrankheit zu einer verminderten Kupferausscheidung über die Galle, woraus eine vermehrte Ansammlung von Kupfer in der Leber, dem Auge, dem Zentralnervensystem und anderen Organen resultiert. Daraus ergibt sich ein vielgestaltiges Muster von Symptomen, das sich vor allem in Leberschäden und neurologischen Defiziten äußert. Die Krankheit ist durch Medikamente, die den Kupferspiegel im Blut senken oder die Aufnahme des Kupfers verhindern, gut zu behandeln. Als letzte Alternative steht die Lebertransplantation zur Verfügung. Die Krankheit wurde nach dem britischen Neurologen Samuel Alexander Kinnier Wilson benannt.

Angeborene Kupferspeicherkrankheiten kommen häufiger auch beim Haushund vor, hier vor allem beim Bedlington-Terrier (→ Angeborene Kupferspeicherkrankheit des Hundes).

Die Bezeichnung hepatolentikuläre Degeneration für Morbus Wilson gilt als veraltet, da Schäden durch Kupferansammlung nicht nur im Linsenkern (Nucleus lentiformis) vorzufinden sind, sondern im gesamten Gehirn. Die Linsenkerndegeneration (im Englischen Wilson’s syndrome) und die Pseudosklerose Westphal wurden auch als eine Einheit bildende Syndrome angesehen.^[1]

1. ↑ Immo von Hattingberg: Hepatolentikuläre Degeneration. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1345 f.